Anti-Nukleäre Antikörper (ANA)

Zellkern, Zytoplasma; ENA, dsDNS, DFS70, Synthetasen ...
 
Anti-Nukleäre Antikörper (ANA) IFT
ANA werden mittels Immunfluoreszenztest (IFT) unter Verwendung von HEp2-Zellen bestimmt. Falls positiv, werden die Fluoreszenz-Muster des Zellkerns (ANA) und des Zytoplasmas sowie sinnvolle weiterführende Untersuchungen angegeben.
ANA sind gegen folgende Zell-Bestandteile gerichtet:
1. Zellkern DNS, Histone, ENA, DFS-70-Ak u. v. a.
2. Zytoplasma Mitochondrien, Aktin, t-RNS-Synthetasen,
Jo-1, Ribosomen, SRP, MDA-5 u. v. a.
Damit eignet sich ANA IFT als Suchtest für systemische Autoimmunerkrankungen. Positive ANA-Ergebnisse sollten differenziert werden, da einzelne ANA-Spezifitäten auf Krankheitsbilder wie z. B. SLE, Sjögren-Syndrom, Dermatomyositis hinweisen können. Die Sensitivität des ANA IFT ist für t-RNS-Synthetase-Ak und SS-A-Ak geringer als die von EIA oder Blot-Verfahren.
 
Zytoplasma-Ak-IFT-Muster werden nach ICAP (International Consensus on ANA-Patterns) im Befund separat angegeben und sind Hinweis u. a. auf Lebererkrankungen oder Myositis.
 
IFT-Muster: Zytoplasma IFT-Muster: Zellkern
 
Verfahren zur ANA-IFT-Differenzierung
1. Zellkern-IFT-Muster
ENA-Ak Screen (Extrahierbare nukleäre Antigene-Ak)
Erfasst Ak gegen SS-A, SS-B, Sm, U1nRNP und SCL70.
Auto-Ak Vorkommen
dsDNS-Ak SLE (systemischer Lupus erythematodes)
Bei Remission oft dsDNS-Ak Normalisierung.
dsDNS-Ak-Anstieg kann SLE-Schub vorausgehen.
Sm-Ak SLE, hier hochspezifisch
SS-A-Ak (Anti-Ro) Sjögren-Syndrom, SLE, Vaskulitis.
Bei Schwangeren mit SS-A-Ak und SLE Gefahr eines kongenitalen AV-Blocks des Kindes.
SS-B-Ak (Anti-La) SLE, Sjögren-Syndrom
Scl-70-Ak Sklerodermie, CREST-Syndrom
(Calcinosis, Raynaud, Esophagus Dysmotility, Scleroadactyly, Teleangiectasia).
U1nRNP-Ak Sharp Syndrom, MCTD (Mixed Connective Tissue Disease).
Sklerodermie-IgG Lineblot
Erfasst Ak gegen Scl70, CENP-A, CENP-B, RB11, RP155, NOR90, Fibrillarin, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, PDGFR, Ro-52.
DFS70-Ak nicht mit Kollagenose assoziiert
Einige Patienten zeigen positive ANA, ohne Vorliegen typischer Zeichen einer Kollagenose. Hier können Antikörper gegen DFS70 vorliegen, die bei isoliertem Auftreten nicht mit einer Kollagenose assoziiert sind. Das bei DFS70-Ak typische IFT-Muster wird auf dem Befund angegeben. Hier sollten die DFS70-Ak bestimmt werden.
2. Zytoplasma IFT-Muster
t-RNS-Synthetase-Ak

Jo-1-, PL-7-, PL-12-, OJ- und EJ-Ak finden sich bei Myositis-Formen mit Lungenfibrose
Myositis-IgG Lineblot
Erfasst Ak gegen Mi2-α , Mi2-ß, TIF1γ , MDA5, NXP2, SAE1, Ku, SRP, PM-Scl 100, PM-Scl75, Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ.
Leber-IgG Lineblot
Erfasst Ak gegen AMA-M2, Sp100, PML, gp210, LKM1, LC1, LP/SLA, Ro-52, Scl70, CENP-A, CENP-B, PGDH.
 
Labordiagnostik bei Kollagenosen
Indikation Laborparameter
Kollagenose-Screening ANA IFT, dsDNS-Ak, ENA-Ak
Gesunde, ANA positiv DFS70-Ak
Kollagenosen  
SLE ANA, dsDNS-Ak
SLE mit ZNS-Beteiligung Ribosomen-Ak
LE subakut kutan ANA IFT, SS-A-Ak
Sjögren-Syndrom ANA IFT, SS-A-Ak, SS-B-Ak
Sharp-Syndrom RNP/Sm-Ak
Sklerodermie ANA IFT, Sklerodermie IgG Blot
Rheumatoide Arthritis RF-IgM, CCP-Ak, MCV-Ak
Myositiden  
Polymyositis ANA IFT, Myositis IgG Lineblot
Dermatomyositis ANA IFT, Myositis IgG Lineblot
   
Lungenfibrose t-RNS-Synthetase, Ak
   
Autoimmun Hepatitis ANA, Leber IgG Lineblot
Primär biliäre Cholangitis ANA, AMA, Leber IgG Lineblot
   
Entzündungsaktivität CRP quantitativ
Nierenfunktion Albumin im Urin, Cystatin C, GFR, Urinstatus, Urinsediemt
 
Information zu Laborparametern
ANA IFT positiv, ENA-Ak negativ
ENA-Ak erfassen nur eine Auswahl häufiger ANA. Hier können mit Sklerodermie, Leber-Erkrankungen oder Myositis assoziierte Ak vorliegen. Diese Ak können effektiv und kostengünstig mittels nebenstehender Blotverfahren nachgewiesen werden.
Weitere Möglichkeit: Vorliegen von DFS70-Ak

Sklerodermie
Neben Ak gegen Scl70, Centromere, Fibrillarin, Ku und PM-Scl werden im Sklerodermie-Ak Blot auch die selteneren Ak gegen RNA-Polymerase III-Ak (RP11 und RP155) Th/To und NOR90 erfasst.

Autoimmune Myositis
Nicht alle mit einer autoimmunen Myositis assoziierten Ak werden im ANA IFT sicher erfasst. Bei klinischem Verdacht ist die zusätzliche Bestimmung des Myositis IgG Lineblot sinnvoll. t-RNS-Synthetase-Ak sind z. B. Jo-1-, PL-7-, PL-12-, EJ- und OJ-Ak, sie sind charakteristisch für Myositis mit Lungenfibrose.

Autoimmune Hepatitis / Overlap-Syndrom
Hier kommen LKM-, GMA-, LP-/SLA-Ak und ANA vor. LP/SLA-Ak werden mittels IFT nicht erfasst, GMA (Aktin-Ak) werden im Blot nicht erfasst. Untersuchung von ANA und Leber IgG Lineblot empfohlen.

Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Hier kommen u. a. Ak gegen AMA-M2, Sp100, PML, gp210 und Centromere vor. Untersuchung von ANA, AMA und Leber IgG Lineblot empfohlen. (Frühere Bezeichung für PBC war Primär biliäre Zirrhose.)
 
Anforderung
ANA, ENA-Ak oder Einzelspezifität
Myositis IgG Lineblot
Sklerodermie-Ak Blot, Leber-Ak Blot.

Bitte gewünschten Antikörpernachweis explizit angeben.
Bitte auch angeben, ob Sie bei positivem ANA-Ergebnis weitere Differenzierung z. B. mittels ENA-Screen oder anderen Untersuchungen (siehe oben) wünschen.
Material
1 Serumröhrchen
 
Webadresse
ICAP

http:www.ANApatterns.org