ADH abhängige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes

Das Antidiuretische Hormon (ADH), synonym: Arginin-Vasopressin (AVP), ist ein Peptidhormon des Hypophysenhinterlappens. Es entsteht durch Spaltung eines Prohormons in die Peptide ADH, Neurophysin II und CT-proVasopressin (CT-proAVP, Copeptin). ADH stimuliert die Wasserrückresorption in den distalen Tubuli und den Sammelrohren der Niere. Typische Krankheitsbilder sind der Diabetes insipidus (ADH-Mangel oder verminderte Wirkung) und das Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (siehe Tabelle). 
Als Marker für die Beurteilung der ADH-Sekretion eignet sich das wesentlich stabilere CT-proVasopressin, das in äquimolarer Menge sezerniert wird. Die Beurteilung sollte immer im Zusammenhang mit der Plasmaosmolalität und des Serum-Natriums erfolgen. Weiterhin sinnvoll sind Bestimmungen der Urinosmolalität und des Urin-Natriums. Interpretationshilfen und Algorithmen zur Stufendiagnostik sind in den unteren Abbildungen dargestellt.

Diabetes insipidus:
Verminderte Fähigkeit der Nieren, bei Wasserentzug konzentrierten Harn zu produzieren.
Ein Mangel an ADH (zentraler Diabetes insipidus) bzw. ein fehlendes Ansprechen der Niere auf ADH (renaler Diabetes insipidus) führen zu einem starken Wasserverlust mit der Folge einer hypertonen Dehydratation.

Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH):
Synonym: Schwartz-Bartter-Syndrom.  
Bezogen auf die Blutplasma-Osmolalität ist die Ausschüttung von ADH unangemessen hoch. Daraus resultieren eine   gesteigerte Wasserretention und eine Verdünnungshyponatri-ämie (hypotone Hyperhydratation). 80% der Fälle sind paraneoplastisch bedingt (v.a. beim kleinzelligen Bronchial-Ca).

  SIADH Diabetes insipidus centralis Diabetes insipidus renalis
Pathophysiologie unangemessen hohe ADH-Sekretion unzureichende ADH-Sekretion ADH-Rezeptordefekt
Ätiologie meist paraneoplastisch

idiopathisch (ca. 1/3 der Fälle);
sekundär bei Tumoren, nach Schädel-Hirn-Traumata oder
Infektionen des ZNS

erblich (X-chromosomal- oder autosomal-rezessiv);
erworben bei Nierenerkrankung

Klinik

Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Muskelkrämpfe, evtl. neurologische Symptome

deutlich gesteigerte Urinmenge,
starkes Durstgefühl, deutlich erhöhte Trinkmenge

Labor Plasma/
Serum:

CT-proVasopressin↑,
Na+ ↓, K+ ↓, Osmolalität ↓

CT-proVasopressin↓,
Na+ ↑, Osmolalität ↑
CT-proVasopressin ↑,
Na+ ↑, Osmolalität ↑
Urin: Na+ ↑, Osmolalität ↑↑ Na+ ↓, Osmolalität ↓↓ Na+ ↓, Osmolalität ↓↓
Weitere Diagnostik   Desmopressin-Test:
Urin-Osmolalität steigt an

Desmopressin-Test:
Urin-Osmolalität unverändert

Material
CT-proVasopressin
Osmolalität im Plasma
Na+, K+
Osmolalität im Urin
Na+ im Urin

EDTA-Blut
EDTA-Blut
Serum
Urin
Urin

 

1) Gebrauchsanweisung CT-proAVP Brahms/Thermo Scientific 2012